Умственная отсталость у детей: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая

Что такое умственная отсталость, каковы основные причины возникновения интеллектуальной недостаточности у детей и взрослых, какие степени расстройства существуют, как проводится диагностика и коррекция имеющихся нарушений?

По МКБ-10 умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей.

Причины умственной отсталости

Каковы основные причины возникновения умственной отсталости у детей? Достоверно установить это можно лишь примерно у каждого третьего пациента с интеллектуальной недостаточностью. Патогенные факторы могут действовать еще до зачатия, поражая половые клетки будущих родителей, во время внутриутробного развития плода, а также в первые три года жизни ребенка.

Наследственность

Генные и хромосомные мутации являются самой частой причиной развития умственной отсталости у детей (от 70 до 90% всех случаев заболевания). При этом изменяются наследственные структуры на генном и хромосомном уровне, то есть возникают мутации. Такие ошибки – естественное явление, которое происходит в процессе развития, взросления и старения клеток. Однако при накоплении таких ошибок растет и вероятность развития наследственных заболеваний:

Возраст родителей (у женщины 40-45 лет вероятность рождения ребенка с хромосомными нарушениями в 10-15 раз выше, чем у 20-летней)
Радиоактивное и рентгеновское излучение, токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, ароматических углеводородов, некоторых лекарственных средств на будущих родителей увеличивают вероятность генных, хромосомных мутаций и нередко становятся причиной развития умственной отсталости у детей
Перенесенные взрослыми вирусные заболевания и эндокринные расстройства нередко приводят к нарушению репродуктивной функции и в результате мутаций сперматозоиды и яйцеклетки еще до их соединения становятся дефектными, вызывая затем развитие различных генных и хромосомных болезней.

Какие наследственные заболевания чаще проявляются нарушениями интеллекта? Это и синдром Дауна, и синдром Шерешевского-Тернера, и истинная микроцефалия, и фенилкетонурия, и некоторые другие формы умственной отсталости у детей.

Внутриутробное поражение плода

Существует более четырехсот экзогенных (внешних) факторов, неблагоприятно воздействующих на процесс созревания плода. Перечислим основные причины, способствующие возникновению умственной отсталости:

Гипоксия плода при наличии у матери заболеваний сердечно-сосудистой системы, болезней печени и почек, эндокринных расстройств
Резус-конфликт при несовместимости по Rh-фактору. При отсутствии в крови женщины резус-фактора и наличии его у мужчины ребенок становится Rh-позитивным, а организм матери начинает вырабатывать антитела к эритроцитам плода, разрушая их. Развивающийся в результате этого эритробластоз довольно часто приводит к повреждению головного мозга. В результате может развиваться умственная отсталость, различные неврологические расстройства, снижение слуха и зрения. К таким же нарушениям может приводить и несовместимость по факторам крови
Различные инфекционные заболевания матери, передающиеся плоду. Среди них – краснуха, грипп, сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия. В большинстве случаев антитела матери защищают плод от инфекции, но в 2-5% случаев этот механизм не срабатывает
Интоксикация плода при воздействии на него химических вредностей – алкоголя, наркотических веществ, свинца, некоторых лекарственных препаратов – гормональных, противоопухолевых, психотропных, сульфаниламидов и некоторых других. Не стоит забывать и про никотин
Нерациональное питание матери (низкокалорийное, недостаток белка, витаминов, голодание) также нередко становится причиной, провоцирующей развитие умственной отсталости
Негативное влияние на организм беременной различных физических факторов – рентгеновского излучения, радиации, высокой температуры, травматических повреждений, заболеваний матки
Влияние острых и хронических стрессовых воздействий на организм беременной.
Недоношенность или переношенность плода.

Причины развития умственной отсталости у детей в первые годы жизни

Гипоксия в процессе родов при тяжелых соматических заболеваниях матери
Асфиксия плода при осложненных родах
Родовая травма
Нейроинфекции (перенесенные в первые месяцы и годы жизни менингиты, энцефалиты)
Черепно-мозговая травма
Тяжелая интоксикация, истощение
Перенесенное состояние клинической смерти

Классификация и степени умственной отсталости

В МКБ-10 умственная отсталость кодируется в рубриках F70-F79:

F70.xz Лёгкая УО (IQ 50-69, результаты теста Векслера 60-79);
F71.xz Средняя (IQ 35-49, результаты теста Векслера 45-59);
F72.xz Тяжёлая (IQ 20-34, результаты теста Векслера 30-44);
F73.xz Глубокая (IQ < 20, результаты теста Векслера < 30);
F78.xz Другие формы;
F79.xz Неуточнённая форма УО.

Под «x» подразумевается дополнительный знак, указывающий на нарушения поведения:

0z — отсутствие нарушения поведения или его слабая степень выраженности;
1z — нарушение поведения в выраженной степени;
8z — другое нарушение поведения;
9z — без указания на нарушение поведения.

Под «z» подразумевается этиологическая причина:

.x1 — УО, вызванная инфекцией или интоксикацией;
.x2 — вызванная травмой или гипоксией;
.x3 — вызванная фенилкетонурией;
.x4 — вызванная хромосомной патологией;
.x5 — вызванная гипертиреозом;
.x6 — вызванная гипотиреозом;
.x7 — вызванная недоношенностью;
.x8 — вызванная другими уточнёнными факторами;
.х9 — вызванная неизвестными причинами.

Глубокая умственная отсталость

Глубокая умственная отсталость (в МКБ-9 – идиотия) – самая тяжелая степень интеллектуальной недостаточности. Встречается примерно у 5% детей с врожденным слабоумием. В большинстве случаев при этом имеются также тяжелые соматические заболевания, аномалии развития различных органов и систем, грубые неврологические расстройства с парезами и параличами, нарушения зрения и слуха.

В соответствии с Международной классификацией болезней МКБ-10 умственная отсталость глубокая (шифр F73) диагностируется при коэффициенте интеллекта (IQ) ниже 20 (в предыдущей версии классификации – МКБ-9 такое расстройство обозначалось как идиотия, вернее как олигофрения в степени идиотии). Вот только в реальности проверить развитие ребенка при этой форме интеллектуальной недостаточности с помощью психологических тестов (Векслера, Равена и др.) невозможно, так как больной просто не понимает смысла заданий и уж тем более не в состоянии их выполнить.

Сделать вывод о степени нарушения интеллекта при умственной отсталости глубокой можно путем тщательного наблюдения за поведением ребенка в динамике, анализе его способности к общению, выражению эмоций, освоению навыков самообслуживания.

Диагностика глубокой умственной отсталости

Еще в начале 20 века Бине и Симон охарактеризовали идиотию, как неспособность словесно общаться с другими людьми, то есть понимать их речь и выражать словесно свои мысли (если это не связано с нарушением слуха и речи). Обычно при глубокой умственной отсталости больные произносят лишь нечленораздельные звуки и в редких случаях – несколько простых слов.
Общение невозможно или ограничивается элементарными жестами и гримасами, выражающими удовлетворение или недовольство.
Главное в поведении – удовлетворение потребности в пище. Чувства радости, печали, страха отсутствуют. Такие дети обычно никогда не смеются и не плачут.
Игровая деятельность отсутствует (игрушки ломают или засовывают в рот).
Движения плохо координированы, бесцельны и хаотичны (раскачивание туловища, кивание головой). Зачастую, если имеется глубокая умственная отсталость, больные вообще прикованы к постели или их подвижность ограничена пределами комнаты.
Физиологические отправления не регулируются.
Самостоятельный прием пищи зачастую затруднен – нарушено глотание, жевание, отсутствуют навыки пользования столовыми приборами. Кроме того из-за нарушения вкуса и обоняния дети с умственной отсталостью глубокой могут поедать несъедобные продукты, нечистоты, жуют все, что попадается под руку.
Ребенок и взрослый при этой патологии нуждается в постоянном постороннем уходе.

Умственная отсталость тяжелая

Тяжелая умственная отсталость (в МКБ-9 – олигофрения в степени выраженной имбецильности) встречается у 5-7% детей с интеллектуальной недостаточностью. Выявить основные признаки дефекта можно уже в первые месяцы и годы жизни. В Международной классификации болезней (МКБ-10) к умственной отсталости тяжелой степени (шифр F72) относятся психические расстройства с коэффициентом интеллекта IQ от 20 до 35.

Основные признаки интеллектуальной недостаточности тяжелой степени

Уровень когнитивных способностей у взрослого, страдающего тяжелой умственной отсталостью соответствует уровню развития ребенка 3-5 лет
Нарушено раннее и последующее развитие ребенка: он позже начинает держать головку, сидеть, ходить, разговаривать, моторно неловок, неуклюж, неспособен бегать и прыгать, собирать конструктор и мозаику, писать и рисовать
Речь грубо дефектна, ребенок в состоянии выучить около 15-20 простых слов, однако пользуется ими в основном механически, неосознанно. Чаще улавливается не смысл слов, а интонация, мимика и жесты, относящиеся к основным потребностям больного (приготовление еды, порицание за проступки)
Моторная неловкость, характерная для детей, сохраняется у взрослых с тяжелой умственной отсталостью, мешая выполнять сложные движения, требующие точности, координации, внимания. А вот простые бытовые навыки – одевание (кроме застегивания пуговиц и завязывания шнурков), прием пищи, переноска предметов, закрепляются при достаточном усердии и неплохо выполняются под контролем родных или воспитателей.
Мышление при олигофрении хаотичное, бессистемное. Если у ребенка тяжелая умственная отсталость, он может иногда различить хорошо знакомые предметы на картинке, а при длительном обучении – даже объединить их (животные, одежда), однако такое запоминание является чисто механическим. Составить рассказ по сюжетной картинке ребенок не в состоянии, он не может решить даже самую простую задачу, не различает предметы по размеру, цвету, форме
Логическая память отсутствует, механическая – резко снижена.
Поведение лиц с тяжелой умственной отсталостью обычно нарушено – они могут быть то эйфоричны и благодушны, то злобны, агрессивны, расторможены
Если диагностирована олигофрения в степени выраженной имбецильности, то в социальном плане это свидетельствует о том, что самостоятельно жить и обслуживать себя такие больные не могут, они нуждаются в постоянном уходе, надзоре, опеке.

Умеренная умственная отсталость

Умственная отсталость умеренная (нерезко выраженная имбецильность) встречается у каждого 7-10 ребенка с интеллектуальной недостаточностью. В Международной классификации болезней это расстройство обозначается шифром F 71.

Основные признаки умеренной умственной отсталости

Коэффициент интеллекта IQ – 35-49
По Бине и Симону имбецильность устанавливается в случаях, когда ребенок неспособен письменно общаться с себе подобными, то есть неспособен выразить свои мысли письменно и понять написанное или напечатанное
Уровень интеллекта (когнитивных способностей) соответствует возрасту 6-9 лет
Обычно выражены дефекты физического развития (акромегалические черты, аномалии костно-мышечной системы, черепа…), характерна моторная неловкость, недоразвитие тонких движений рук
Если имеется умеренная умственная отсталость, отвлеченное мышление отсутствует, переход к абстракции недоступен, не улавливается смысл даже простой жизненной ситуации, увиденной картинки, просмотренного фильма
Дети и взрослые с нерезко выраженной имбецильностью не имеют представления о времени, пространстве, иногда могут различать несколько наиболее распространенных основных цветов, путают правую и левую сторону, не в состоянии решить даже самую простую задачу
Механическая память чаще снижена, иногда могут выучить порядковый счет до 10 и даже до 100, ни с чем его не связывая
Речь может быть неплохо развита, поэтому лица с умеренной умственной отсталостью способны общаться с окружающими, выражать свои желания и понимать обращенную к ним речь
При имбецильности отмечается повышенная внушаемость, несамостоятельность в суждениях, слепое подражание другим, подчинение чужому влиянию
Если имеется умеренная умственная отсталость, эмоции обычно однообразны: некоторые дети и взрослые могут быть постоянно эйфоричны и беззаботны, другие – агрессивны и злобны, третьи – спокойны, приветливы, заботливы по отношению к младшим
Нерезко выраженная имбецильность не позволяет учиться в обычной школе, но в ряде случаев можно обучаться по специальной вспомогательной программе в условиях коррекционного центра или дома-интерната
Наличие примитивного образного мышления позволяет приобретать определенный ограниченный запас сведений, запоминать новую информацию, овладевать бытовыми навыками, простейшими видами ручной или подсобной работы. Так лица с умеренной умственной отсталостью могут выполнять под наблюдением окружающих простую работу по дому (приготовление завтрака, уборка, уход за животными) и на приусадебном участке (прополка, полив, сбор урожая), иногда – работать грузчиком, разнорабочим.

Умственная отсталость легкой степени

Умственная отсталость легкой степени (дебильность) – наиболее распространенная форма интеллектуальной недостаточности (70-85% всех случаев психического недоразвития). В Международной классификации болезней МКБ-10 это расстройство обозначается шифром F 70. Ранее выделялось несколько степеней дебильности – легкая, выраженная, глубокая, что позволяло более точно подходить к вопросам обучения, трудоустройства и обоснования признаков инвалидности у таких больных.

Основные признаки умственной отсталости легкой степени

Коэффициент интеллекта IQ – 50-69
По Бине и Симону дебильность устанавливается у ребенка, который общается с окружающими, используя устную и письменную речь, но отстает в развитии от сверстников на 2-3 года и это не связано с неправильным посещением школы
Психомоторное развитие нарушено с раннего детства – позже начинают ползать, сидеть, ходить, говорить
Обычно отмечаются дефекты физического развития, неврологическая микросимптоматика, моторная неловкость, косноязычие, бедность и невыразительность мимики
Фразовая речь – с 3-4 лет
Различают основные и часть дополнительных цветов, выделяют предметы по форме, размеру, весу
При легкой умственной отсталости отмечается слабость абстрактного мышления, неспособность к сложным суждениям, отвлечению и обобщению, выделению существенных признаков предметов и явлений, полная беспомощность в заданиях на сообразительность
Ребенок, у которого имеется дебильность, может формировать хорошо известные ему группы: «животные», «фрукты», а иногда и «транспорт», «инструменты», «люди», но делает это по конкретно-ситуационным признакам
Если имеется умственная отсталость легкой степени, недоступно понимание переносного смысла пословиц, метафор, характерно буквальное их толкование
Выявляется бедность словарного запаса, склонность к употреблению слов без точного знания их смысла. Выражение своих мыслей вызывает большие затруднения, часто ребенок с легкой умственной отсталостью не может дать определение тому или иному предмету, заменяя слова междометиями и жестами
Пересказ однократно прочитанного текста обычно затруднен, при повторном прочтении ситуация улучшается, но скрытый смысл, подтекст обычно остается нераспознанным
Решение арифметических задач в два и более действия недоступно, причем помощь педагога обычно не воспринимается
Память снижена, хотя механическое запоминание дат, имен может быть хорошим
Отсутствует фантазия, воображение, чувство юмора
Интересы – сказки, телевизор, иногда – компьютерные игры
Поступки непоследовательны, характерно подражательство, внушаемость, подверженность чужому влиянию, раздражительность или апатичность

Принципы лечения и реабилитации при умственной отсталости

Полностью и даже частично компенсировать интеллектуальный дефект при выраженном снижении интеллекта невозможно. А вот добиться усвоения элементарных бытовых навыков самообслуживания и опрятности, выучить 10-15 простых слов, понять назначение некоторых предметов и вещей при достаточно упорной многомесячной работе вполне реально.

При сопутствующих соматических заболеваниях и неврологических расстройствах при необходимости назначается симптоматическое лечение с использованием ноотропов, витаминов, общеукрепляющих средств, противосудорожных и седативных препаратов.

Большое значение при наличии глубокой и тяжелой умственной отсталости имеет правильно организованное питание, регулярное пребывание на свежем воздухе, посильная физическая активность. Существуют и специальные методики стимуляции умственных способностей с использованием точечного массажа, пальчиковой гимнастики, логопедического массажа, ЛФК, музыкотерапии. Такой подход эффективен, если нарушения обнаружены в первые месяцы и годы жизни малыша и своевременно начато соответствующее лечение. По мере взросления, если имеется умственная отсталость глубокая и тяжелая, главное внимание уделяется уходу и постоянному наблюдению. Вспомним Достоевского: «Сострадание есть главнейший и, может быть, единственный закон бытия всего человечества».
Если имеется умеренная умственная отсталость, при раннем начале реабилитационных мероприятий можно добиться очень неплохих результатов. Это и выработка навыков самообслуживания, и возможность приобретения знаний, необходимых для простейшей ориентировки в окружающем мире, выполнения подсобных работ в специальных условиях, общения, соблюдения социально приемлемых норм поведения. При тщательном выполнении всего комплекса лечебно-педагогических мероприятий лица с умеренной умственной отсталостью могут повысить свой коэффициент интеллекта на 5-10-15 единиц, приспособиться к проживанию в хорошо знакомой, привычной обстановке и обслуживать себя.
Наилучшие результаты коррекции можно получить при легкой степени умственной отсталости. В первые месяцы и годы жизни используются вышеописанные методики (массаж, ЛФК, развивающие занятия), постоянная работа по стимуляции интеллектуальных способностей, развитию речи, навыков самообслуживания и опыта общения со сверстниками. Очень важно посещать детский сад или специализированный коррекционно-развивающий центр, обязательно учиться в школе по специальной (индивидуальной) программе. При правильном воспитании и обучении, своевременной коррекции сопутствующих неврологических и психических расстройств, лица с легкой интеллектуальной недостаточностью могут повысить свой IQ на 10-15 единиц, научиться читать и писать, общаться с окружающими, закончить 4-5 классов общеобразовательной школы или вспомогательную школу, приобрести профессию, успешно работать, создать семью и самостоятельно жить. Конечно, таких результатов достигают далеко не все, но потенциал для этого есть практически у каждого. В любом случае можно овладеть самыми распространенными бытовыми навыками и заниматься простым неквалифицированным трудом (подсобный рабочий, уборщица, полевод).

При наличии выраженной степени интеллектуальных нарушений, сопутствующих соматических заболеваниях, патологии нервной системы, выраженных психических нарушениях больные умственной отсталостью нетрудоспособны и нуждаются в назначении пособия по инвалидности.

Список литературы

Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. — СПб.: Речь, 2003
Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике / Пер. на русск. яз. под ред. Ю.Л. Нуллера, С.Ю. Циркина. — СПб.: АДИС, 1994.
Умственная отсталость у детей и подростков. Клинические рекомендации (протокол лечения). 2015 г.